褐色細胞腫の診療―褐色細胞腫・パラガングリオーマの検査と治療の最新エビデンス―

1．ポイント

・約90％は副腎に発生する褐色細胞腫、約10％は傍神経節に発生するパラガングリオーマである。
・転移・再発の予測が極めて困難であり、転移の可能性がある腫瘍に分類されている。全例で生涯にわたる再発・転移の経過観察が必要である。
・診断において、カテコールアミンと比べてカテコールアミン代謝産物であるメタネフリン・ノルメタネフリンの感度・特異度が高い。
・転移性褐色細胞腫・パラガングリオーマ（pheochromocytoma/paraganglioma：PPGL）の根治治療はいまだ存在しない。カテコールアミン過剰症状のコントロール、無増悪生存期間の延長を目標として集学的治療を行う。